Liebevoll /  aufgeschlossen / Ausdauernd

Benny

Geburtsjahr: 2013

Missense Variante: c.916C>T, p.(Arg306Cys)

Mutation: unbekannt

Diagnosezeitpunkt: August 2018

Alter bei Diagnose : 4 Jahre 10 Monate 

Geschwister: ja, kleiner Bruder Jan

Äußerliche Merkmale: keine

Symptome: 

  • Muskelhypotonie
  • Sprachentwicklungsstörung (einsilbig, keine ganzen Sätze, einzelne Wörter)
  • Schlafstörung (Ein- und Durchschlaf) Globale Entwicklungsverzögerung
  • Impulskontrollstörung
  • Mentale Retardierung
  • Autistische Züge (leichte)
  • Kein Gefahrenbewusstsein
  • Inkotinenz, deshalb Windelträger (mit 9 Jahren tagsüber Windelfrei geworden)
  • Gleichgewichtsstörung (läuft vor kleine Kanten, stolpert gerne mal)
  • Extrem unruhig, kommt sehr schwer mal zur Ruhe, steht immer „unter Strom“

Epilepsie:
Verdacht auf Absencen. Benny starrt gerne mal ins Leere und „träumt“. Ärzte haben den Verdacht geäußert, dass eine Absencen- Epilepsie vorhanden sein könnte. EEG unauffällig.

Medikamente:
derzeit Risperidon und Slenyto zum Schlafen. Es wird geprüft, ob auch andere Medikamente eingeführt werden.

Hilfsmittel: keine

Anschaffungen: Trampolin

 

Wann ist aufgefallen, dass etwas nicht stimmt?
Recht früh ist unserer Hebamme aufgefallen, dass er die Hände immer zu Fäusten geballt hat. Mit ca. 5 Monaten ist uns aufgefallen, dass etwas nicht stimmt.

Was ist euch aufgefallen? 

  • Den Kopf auf dem Bauch liegend nicht heben und nicht hochhalten kann. Daraufhin hat er Physiotherapie bekommen, diese hat es aber auch nicht verbessert hat.

  • Weiches Bindegewebe und weiche Muskulatur

  • Viel sabbern

  • Sprachentwicklungsstörung

Wie lange war der Weg zur Diagnose?
Erst der neue Kinderarzt (nach Umzug) hat uns mit ca. 2 Jahren (2015) nach Datteln zur Neuropädiatrie überwiesen. Es wurde relativ spät (2018) ein Genetik-Test veranlasst. Die Ärztin hat aber den Befund als nicht relevant angesehen. Erst nach unserer eigenen weiteren Recherche kamen wir nochmals auf den Gendefekt und damit verbundenen Symptome.

Heldeneigenschaften: 

 

  • Er ist immer freundlich und hilfsbereit

  • Benny liebt andere Kinder und kümmert sich um diese

  • Er ist immer hilfsbereit

  • Er liebt Tanzen und Party machen

  • Er liebt Fahrrad und Roller fahren

  • Er liebt Tiere, besonders Pferde und Esel

  • Er liebt es zu kochen und Gemüse zu schneiden

  • Er möchte vieles selber machen und probiert solange, bis es klappt

  • Er liebt den Sommer und den Pool

Therapien:

  • Ergo
  • Logo
  • Physio
  • Reit-Therapie

    Zitat 

    „Das größte Vergnügen im Leben besteht darin, das zu tun, von dem die Leute sagen, du könntest es nicht.“ (Walter Bagehot)

     

    Eltern von Benny

    Mehr Steckbriefe

    JAN

    geb. 2014

    Johannah

    geb. 2017

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